En France le nombre de patients atteints de mucoviscidose est estimé à 6000. Il y a autant d'hommes que de femmes.
Chaque année, l'observatoire national de la mucoviscidose recueille des données précises pour évaluer les caractéristiques de la population.
En 2004, 4533 patients ont été vus par les centres participant à l'ONM.
La répartition géographique des patients montre une disparité entre les départements, la majorité des malades étant concentrée en premier lieu sur un arc nord-ouest (Nord-Pas-de-Calais, Haute et Basse Normandie, Bretagne, Pays de la Loire) et en deuxième lieu sur un arc est (Lorraine, Alsace, Franche-Comté, Rhône-Alpes, Provence-Alpes-Côte d'Azur).
La part des adultes ne cesse de croître : 38%, même si la population est structurellement jeune : âge moyen égal à 16 ans. L'âge au diagnostic est inférieur à 5 mois pour 50% des patients et va encore diminuer en raison de la généralisation du dépistage néonatal systématique en 2003.
En 2004, 269 nouveaux patients ont été diagnostiqués : 156 après dépistage néonatal, 20 après ileus méconial et 86 devant des symptômes (problèmes respiratoires ou troubles digestifs essentiellement).